it.odysseedubienetre.besindrome di Vogt-Koyanagi-Harada è una malattia rara che colpisce melanociti contenente tessuti come gli occhi, sistema nervoso centrale, l'orecchio e la pelle, causando infiammazione della retina dell'occhio, e la pelle spesso associata a problemi di udito.
Questa sindrome si verifica principalmente nei giovani di età compresa tra i 20 ei 40 anni, con le donne che sono le più colpite. Il trattamento consiste nella somministrazione di corticosteroidi e immunomodulatori.
Quali sono le cause Non si sa con certezza quale sia la causa della malattia, ma si ritiene che si tratta di una malattia autoimmune, si verifica l'aggressione sulla superficie dei melanociti, promuovendo reazione infiammatoria con predominanza di linfociti T
i sintomi di questa sindrome dipendono la fase sei in:
fase prodromica questa fase nascono sintomi sistemici simili ad una malattia simil-influenzale accompagnato da sintomi neurologici che durano solo pochi giorni. I sintomi più comuni sono febbre, mal di testa, meningismo, nausea, vertigini, dolore intorno agli occhi, tinnito, generalizzata debolezza muscolare, paralisi parziale di un lato del corpo, difficoltà ad articolare le parole correttamente o capire la lingua, fotofobia, lacrimazione, ipersensibilità cutanea e del cuoio capelluto.
Stadio Uvetico
In questa fase, predominano manifestazioni oculari come infiammazione della retina, visione alterata ed eventualmente distacco della retina. Alcune persone possono anche presentare sintomi uditivi come acufeni, dolore e disagio alle orecchie.
Stadio cronico
In questa fase, i sintomi oculari e dermatologici, come la vitiligine, la depigmentazione delle ciglia, le sopracciglia, possono durare da mesi ad anni. La vitiligine tende a distribuirsi simmetricamente dalla testa, dalla faccia e dal tronco, potendo essere permanente.
recidiva Fase In questa fase le persone in grado di sviluppare l'infiammazione cronica della retina, cataratta, glaucoma, neovascolarizzazione coroidale e fibrosi sottoretinica.
Il trattamento consiste nella somministrazione di alte dosi di corticosteroidi come il prednisone o il prednisolone, specialmente nella fase acuta della malattia, per almeno 6 mesi. Questo trattamento può portare a insufficienza epatica ed epatica e in questi casi si può optare per l'uso di betametasone o desametasone.
nelle persone in cui gli effetti secondari dei corticoidi diventano insostenibili loro uso in dosi minime efficaci, si può usare immunomodulatori come ciclosporina A, metotrexate, azatioprina, tacrolimus o adalimumab, che sono stati utilizzati con buoni risultati.
In caso di resistenza ai corticosteroidi e nelle persone che non rispondono alla terapia immunomodulante, può essere utilizzata l'immunoglobulina per via endovenosa.
