Sindrome persona
Nella sindrome della persona rigida l'individuo presenta un'intensa rigidità che può manifestarsi in tutto il corpo o solo nelle gambe, per esempio. Quando questi sono colpiti, la persona può camminare come un soldato perché non riesce a muovere molto bene i muscoli e le articolazioni.
Si tratta di una malattia autoimmune che si verifica di solito tra i 40 ei 50 anni ed è anche conosciuta come sindrome di Moersch-Woltmann o inglese, la sindrome di Stiff-man. Solo circa il 5% dei casi si verifica nell'infanzia o nell'adolescenza.
La sindrome da malattia rigida della persona può manifestarsi in 6 modi diversi: clássica Forma classica dove colpisce solo la parte bassa della schiena e le gambe;
- Forma variante quando limitata a solo 1 arto con postura distonica o posteriore;
- Forma rara quando la rigidità si verifica in tutto il corpo a causa di una grave encefalomielite autoimmune;
- Quando c'è un disturbo del movimento funzionale;
- Con distonia generalizzata e parkinsonismo e
- Con paraparesi spastica ereditaria.
- solito la persona che ha questa sindrome non solo ha questa malattia, ma ha anche altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1, malattia della tiroide o vitiligine, per esempio.
Questa malattia può essere curata con il trattamento indicato dal medico, ma il trattamento può essere ritardato.
Sintomi I sintomi della sindrome di persona rigida è grave e comprendono:
spasmi muscolari continue costituite da piccole contratture in alcuni muscoli senza la persona in grado di controllare e
- rigidità marcata nei muscoli, che può causare la rottura delle fibre muscolari, lussazioni e fratture ossee.
- A causa di questi sintomi, la persona può soffrire di iperlordosi e dolore spinale, specialmente quando i muscoli della schiena sono affetti e possono cadere frequentemente perché non possono muoversi e bilanciarsi correttamente.
L'intensa rigidità muscolare di solito arriva dopo un periodo di stress, come un nuovo lavoro o di dover presentare il lavoro in pubblico, e rigidità muscolare non avviene durante il sonno ed è comune per avere deformità delle braccia e delle gambe a causa della presenza di questi spasmi, se la malattia non è trattata.
Nonostante l'aumento del tono muscolare nelle regioni colpite, i riflessi tendinei sono normali e pertanto la diagnosi può essere fatta con esami del sangue che studiano anticorpi specifici ed elettromiografia. Anche i raggi X, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata devono essere richiesti per escludere l'ipotesi di altre malattie.
Trattamento Il trattamento della persona rigida deve essere fatto con l'uso di farmaci come il baclofene, vecuronio, immunoglobuline, gabapentin e diazepam indicati dal neurologo. A volte, l'ammissione alla terapia intensiva può essere necessaria per assicurare il buon funzionamento dei polmoni e del cuore durante la malattia e il tempo di trattamento può variare da settimane a mesi.
La trasfusione di plasma e l'uso di anticorpi monoclonali anti-CD20 (rituximab) possono anche essere indicati e avere buoni risultati. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata questa malattia viene curata dopo aver ricevuto il trattamento.