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Trattamento per la Fenilchetonuria

trattamento per PKU consiste in una dieta a basso contenuto di fenilalanina, che è un aminoacido che si accumula nel sangue di fenilchetonuria, causando problemi come il ritardo mentale e convulsioni . La fenilchetonuria non ha cura e non ci sono farmaci per questa malattia e durante il trattamento è necessario monitorare regolarmente i livelli di fenilalanina nel sangue.

La quantità di fenilalanina che può essere ingerita varia con l'età e la gravità della malattia, e gli alimenti ricchi di questo aminoacido sono quelle fonti di proteine ​​come carne, pesce, latte e derivati, uova, grano, soia e fagioli.

trattamento nutrizionale per la fenilchetonuria

trattamento nutrizionale della PKU consiste nel togliere dagli alimenti dieta ricca di fenilalanina, che è un aminoacido che si trova in fonti alimentari di proteine. Alimenti di origine animale:

  • Carne, latte e latticini, uova, pesce, crostacei e prodotti a base di carne, come salsicce, salsicce, pancetta, prosciutto. alimenti di origine vegetale: il grano
  • e soia, piselli, fagioli, piselli, lenticchie, castagne, arachidi, noci, mandorle, nocciole, pistacchi, pinoli; Dolcificanti con aspartame;
  • Prodotti che hanno vietato alimenti come torte, biscotti e pane come ingrediente.
  • Frutta e verdura possono essere consumate da fenilchetonurico e anche da zuccheri e grassi. È inoltre possibile trovare sul mercato diversi prodotti speciali realizzati per questo pubblico, come il riso, pasta e cracker, e ci sono diverse ricette che possono essere utilizzati per la produzione di alimenti a basso contenuto di fenilalanina. Vedi ulteriori suggerimenti su dieta per fenilchetonuria e alimenti ricchi di fenilalanina.

trattamento con integratori di aminoacidi

Alimentos proibidos de origem vegetal

Alimentos proibidos de origem animal

integratori di aminoacidi sono usati per trattare fenilchetonuria perché la dieta a basso contenuto proteico che i pazienti non sono sufficienti a fornire i nutrienti necessari per la crescita e lo sviluppo.

Integrando le tute utilizzate varia a seconda dell'età e del peso del paziente, e deve essere mantenuta per tutta la vita, per la carenza di proteine ​​può causare problemi come ritardo di crescita, perdita di peso, perdita di capelli e ridotta tolleranza di fenilalanina.

Esami del sangue per monitorare la malattia

Le persone con fenilchetonuria spesso hanno bisogno di esami del sangue per monitorare i livelli ematici di fenilalanina e per regolare la dieta in base ai risultati.

Fino a quando il bambino non ha compiuto 1 anno di età, il test dovrebbe essere effettuato settimanalmente. I bambini tra 2 e 6 anni ripetono l'esame ogni 15 giorni e, dopo 7 anni, l'esame viene effettuato una volta al mese. La quantità di fenilalanina consentita nella dieta varia a seconda dei livelli di fenilalanina nel sangue del paziente e deve essere sempre controllata dal pediatra o dal dietista.

Cautele in ogni fase della vita

Leite infantil sem fenilalanina

Suplemento de aminoácidos sem fenilalanina

trattamento della PKU varia a seconda dell'età e le esigenze del corpo in ogni fase della vita:

Neonati:

  • l'allattamento al seno è limitata perché il latte materno contiene fenilalanina, e per integrare l'alimentazione dovrebbero essere usate formule infantili senza fenilalanina secondo l'orientamento medico; Inizio del cibo solido e dell'infanzia: should Si dovrebbero preferire cibi con un basso contenuto di fenilalanina, come frutta, verdura, grassi e cibi speciali senza fenilalanina. In questa fase deve essere tenuto anche il latte speciale e il cibo deve essere accompagnato dal pediatra o dal nutrizionista in modo che possa essere fornita la quantità di nutrienti necessaria per uno sviluppo sano del bambino;
  • Adolescenza: dall'adolescenza i livelli accettabili di fenilalanina nel sangue diventano un po 'più grandi, ma occorre mantenere la cura per il cibo per mantenere una crescita adeguata;
  • Adulti: il corpo tollera un livello più alto di fenilalanina nel sangue, ma deve essere mantenuta una dieta rigorosa per evitare problemi quali convulsioni, nausea e vomito.
  • Gravidanza: Le donne incinte devono monitorare rigorosamente i livelli di fenilalanina nel sangue durante la gravidanza perché il loro eccesso comporta rischi per il bambino quali malformazioni cardiache, ritardo mentale e microcefalia.
  • È importante che il trattamento inizi quando la malattia viene diagnosticata, di solito nei primi giorni di vita attraverso il test del piede, perché se il trattamento nutrizionale è soddisfatto il bambino può svilupparsi in modo sano. Scopri di più sulla convivenza con la fenilchetonuria in:

Fenilchetonuria

Come prendersi cura del bambino con Fenilchetonuria

  • Conseguenze della fenilchetonuria