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Qual è Adrenoleucodistrofia: malattia

vita adrenoleucodistrofia è una malattia genetica rara legata al cromosoma X che raggiunge le ghiandole surrenali, il sistema nervoso e i testicoli. La malattia colpisce particolarmente gli uomini e può manifestarsi a qualsiasi età.

L'adrenoleucodistrofia altera la mielina, una proteina presente nella parte bianca del sistema nervoso. Il sistema nervoso funziona come una sorta di circuito elettrico e la mielina ha la funzione di isolare le cellule nervose da questo circuito. Quando c'è un cambiamento nella mielina, la conduzione non viene eseguita correttamente e il sistema nervoso perde le sue funzioni.

O que é Adrenoleucodistrofia: Doença de Lorenzo

Sintomi di adrenoleucodistrofia gradually I sintomi di adrenoleucodistrofia si manifestano gradualmente. L'individuo perde le funzioni del surrene, la capacità di parlare e interagire, devono indossare gli occhiali a causa di strabismo, ha difficoltà a camminare, andando ad alimentare attraverso un tubo, ha molti sequestri e ben presto l'individuo è come quella di stato di coma. Tutto accade perché il tuo corpo non può mantenere se stesso, avendo bisogno dell'aiuto di elettrodomestici.

Aspettativa di vita

L'adrenoleucodistrofia si manifesta nei primi mesi di vita del bambino e in questo caso l'aspettativa di vita è di 5 anni. Se si manifesta tra i 4 ei 10 anni di vita, il bambino ha un'aspettativa di vita di circa 10 anni e quando la malattia si manifesta in età adulta l'individuo può vivere per molti decenni, anche se il deterioramento del sistema nervoso è ugualmente progressista.

Come è il trattamento Trattamento

di adrenoleucodistrofia è fatto con l'uso di ormoni delle ghiandole surrenali e l'olio di Lorenzo, per rallentare la progressione della malattia. Sono anche indicati la terapia fisica e la psicoterapia.

Il trapianto di midollo osseo può essere indicato in casi specifici. L'acido docosaesaenoico è indicato per il trattamento della adrenoleucodistrofia neonatale, ma l'adrenoleucodistrofia è attualmente non polimerizzata.

Il film "L'olio di Lorenzo" ritrae la storia di un ragazzo che ha Adrenoleucodistrofia e si basa su fatti reali.