Cutanea porfiria
cutanea porfiria tardiva è il tipo più comune di porfiria che provoca la comparsa di piccole lesioni sulla pelle esposta al sole, quali dorso della mano, viso o cuoio, a causa della mancanza di un enzima prodotto dal fegato che conduce all'accumulo di ferro nel sangue e nella pelle. La porfiria cutanea non ha cura ma può essere controllata con l'uso di farmaci prescritti dal dermatologo. Taglio La porfiria cutanea di solito si sviluppa durante l'età adulta, specialmente nei pazienti che assumono frequentemente ingerito alcol o che hanno problemi al fegato, come l'epatite C.
La porfiria cutanea tarda solito non è genetica, ma in alcuni casi può passare dai genitori ai figli, e ha raccomandato la consulenza genetica prima di rimanere incinta, se ci sono diversi casi in famiglia.
sintomi di porfiria cutanea
Il primo sintomo porfiria cutanea è la comparsa di piccole vesciche sulla pelle esposta al sole, che sono lenti a guarire, tuttavia, altri sintomi includono:
crescita esagerata peli facciali;
- Pelle indurita in alcuni punti, come le braccia o il viso;
- Urina oscurata.
- Dopo che le vesciche sono scomparse, potrebbero ancora esserci cicatrici o punti luminosi che richiedono molto tempo per guarire.
La diagnosi di porfiria cutanea dovrebbe essere effettuata da un dermatologo attraverso esami del sangue, delle urine e delle feci per confermare la presenza di porfirina nelle cellule, in quanto è una sostanza prodotta dal fegato durante la malattia.
trattamento per il trattamento porfiria cutanea per porfiria cutanea deve essere guidata da un dermatologo in collaborazione con un epatologo, in quanto è necessario per controllare i livelli di porfirina prodotta dal fegato. Pertanto, a seconda dei sintomi del paziente, il trattamento può essere effettuato con farmaci per porfiria cutanea, come la clorochina o idrossiclorochina, ritiro periodico di sangue per ridurre i livelli di ferro nelle cellule o una combinazione di entrambi.
Inoltre, durante il trattamento è consigliabile che il paziente evitare alcol e l'esposizione al sole, anche con la protezione solare, e il modo migliore per proteggere la pelle dal sole viene utilizzato pantaloni, camicie con maniche lunghe, cappello e guanti per esempio.