it.odysseedubienetre.beLa sindrome di Werdnig-Hoffmann è una malattia degenerativa che non ha cura, e quindi il loro trattamento è fatto per alleviare i sintomi e aiutare il paziente a superare le limitazioni create dalla sindrome, che sono legati alla mancanza di forza in muscoli di tutto il corpo.
Pertanto, il trattamento può variare a seconda dell'età del paziente, i muscoli interessati e la gravità dei sintomi:
In questi casi, di solito è necessario inserire un tubo nasogastrico nello stomaco o effettuare una gastrostomia, che è un piccolo tubo che va direttamente dalla pelle nello stomaco per consentire l'alimentazione del paziente senza il rischio di soffocamento o aspirazione di cibo nei polmoni che possono causare la polmonite, per esempio. Ecco come usare la sona: come nutrire una persona con un catetere.
La difficoltà di masticazione o deglutizione è legata alla mancanza di forza nei muscoli della bocca e della gola, e possono sorgere nel bambino o andare in via di sviluppo per tutta la vita, come la malattia si evolve.
Difficoltà di respirazione Difficoltà di respirazione è uno dei sintomi più comuni della sindrome di Werdnig-Hoffmann nei bambini e, di conseguenza, potrebbe essere necessario fare una tracheotomia, che è l'apertura di un piccolo foro nella gola, poco dopo nascita per facilitare la respirazione e migliorare la qualità della vita del bambino.
Tuttavia, nei casi più lievi, in cui il respiro difficoltà è meno grave, il trattamento può essere fatto solo con l'uso di una CPAP, che è un dispositivo che costringe l'aria nei polmoni, la sostituzione di alcuni della forza dei muscoli di respirare. Ulteriori informazioni su questo dispositivo in: CPAP nasale.
La mancanza di forza nei muscoli del corpo provoca sempre limitazioni al paziente con la sindrome di Werdnig-Hoffmann, impedendogli di svolgere le più semplici attività quotidiane come camminare, mangiare, tirare o vestirsi, per esempio.
Così la terapia è sempre indicato in tutti i casi della malattia, di non aumentare la forza dei muscoli, ma per aiutare il paziente a sviluppare strategie che facilitano la realizzazione di attività quotidiane come l'utilizzo di una sedia a rotelle per muoversi o l'uso posate speciali da mangiare.
I sintomi della sindrome di Werdnig-Hoffmann possono verificarsi subito dopo la nascita o andare stabilirsi a poco a poco appaiono solo dopo 10 anni di età. Nel caso del bambino, la malattia di solito causa:
