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Mastocitosi, cutanee malattie rare

diffusa è una malattia rara causata da un disturbo nella reazione immunitaria in cui mastociti (cellule di difesa del corpo) si accumulano nei tessuti della pelle o di altri tessuti del corpo, in particolare il midollo osseo e il trattamento GI.

mastocitosi può essere limitata alla pelle o può coinvolgere altri organi come lo stomaco, intestino, fegato, milza, linfonodi e ossa. Anche se raro, può essere associata a malattie del sangue gravi come la leucemia acuta, linfoma, neutropenia cronica o un disturbo mieloproliferative, leucemia dei mastociti e mastocitosi aggressiva.

Mastocitose Cutânea Difusa

Mastocitose Cutânea Difusa

I sintomi della mastocitosi I sintomi della mastocitosi possono essere:

  • Orticaria pigmentosa: piccoli puntini bruno-rossastro sulla pelle; Pé ulcera peptica;
  • vomito al getto;
  • diarrea cronica;
  • dolore addominale
  • Sensazione di vertigini in aumento;
  • Labbra e punte di dita intorpidite.
  • La diagnosi è confermata da alti livelli di istamina e prostaglandina D2 nelle urine 24 ore, quindi raccolto dopo crisi e l'aumento dei mastociti nelle lesioni cutanee (istologia).

Trattamento mastocitosi

Il trattamento di mastocitosi è fatta con l'ingestione di due tipi di antistaminici: blocco dei recettori dell'istamina 1, del tipo usato nel trattamento delle allergie e bloccanti dell'istamina 2 recettore, del tipo utilizzato nel trattamento di ulcera peptica. Tuttavia, quando la mastocitosi è associata a una grave malattia di base, il trattamento è molto più complesso.

La mastocitosi nei bambini a volte guarisce da sola.