Emoglobinuria parossistica notturna

L'emoglobinuria parossistica notturna è una malattia genetica rara che non ha cura, e che provoca grande distruzione dei globuli rossi, con un'anemia emolitica cronica.

In precedenza si credeva che questa distruzione avvenisse di notte, ma le indagini scientifiche hanno dimostrato che questa distruzione si verifica anche durante il giorno.

I sintomi di emoglobinuria parossistica notturna

I sintomi di emoglobinuria parossistica notturna sono:

colore delle urine di cola nella prima urina del mattino;

debolezza;

sonnolenza;

Capelli e unghie deboli;

casi di trombosi;

Rallentare;

dolore muscolare;

infezioni frequenti;

malattia; Dolore addominale addominale;

ittero; Disfunzione erettile maschile maschile;

Diminuzione della funzionalità renale.

Gli individui con emoglobinuria parossistica notturna possono anche avere problemi come trombosi e cambiamenti nella coagulazione del sangue.

diagnosi di parossistica

emoglobinuria notturna giunge alla diagnosi di emoglobinuria parossistica notturna dopo aver eseguito vari test come sangue conteggio

con pancitopenia, trombocitopenia; leucopenia e bilirubina libera.

test del saccarosio;

test del prosciutto;

Citometria a flusso: assenza o riduzione di CDR9 e CD55.

È più frequente che la diagnosi di questa malattia si verifichi tra i 40 ei 50 anni di vita. Trattamento

parossistica trattamento emoglobinuria notturna di emoglobinuria parossistica notturna può essere fatto con il trapianto di cellule staminali ematopoietiche allogeniche e eculizumab farmaco (Soliris) 300 mg ogni 15 giorni. Si raccomanda inoltre l'integrazione con ferro, acido folico e un adeguato monitoraggio nutrizionale.