Malattia di von Willebrand

malattia di von Willebrand è un tipo di emofilia caratterizzata da un deficit in una proteina del sangue nota come fattore di von Willebrand, che ostacola la coagulazione, causando il paziente a sanguinare troppo dopo un taglio.

In genere, la malattia di von Willebrand è un problema ereditario che può passare dai genitori ai figli, ma può anche essere acquisita durante l'età adulta quando il paziente ha una malattia autoimmune o il cancro, per esempio. La malattia di Von Willebrand

ha cura, ma può essere controllata con l'uso di farmaci come desmopressina, per controllare la coagulazione del sangue per tutta la vita o durante l'intervento chirurgico.

trattamento per la malattia di von Willebrand

trattamento per la malattia di von Willebrand deve essere guidata da un ematologo e di solito è fatto con l'uso di farmaci, come desmopressina o acido aminocaproico per regolare la coagulazione.

Nei casi più lievi, come von Willebrand malattia tipo 1, il medico può raccomandare questi farmaci solo quando è necessario un intervento chirurgico o andare dal dentista, per esempio, evitando un eccessivo sanguinamento.

Durante il trattamento, si raccomanda che i pazienti con situazioni di rischio di malattia di von Willebrand di evitare, come gli sport estremi e l'ingestione di aspirina e altri farmaci non steroidei anti-infiammatori, come l'ibuprofene o il diclofenac, senza controllo medico.

sintomi della malattia di von Willebrand

sintomi della malattia di von Willebrand dipende dal tipo di malattia, tuttavia, i più comuni sono: sanguinamenti

• frequenti e naso prolungato;
• sanguinamento ricorrente dalle gengive;
• eccesso di sanguinamento dopo un taglio;
• Sangue nelle feci o nelle urine;
• frequenti lividi su varie parti del corpo;
• Aumento del flusso mestruale.

In genere, questi sintomi sono più gravi nei pazienti con malattia di von Willebrand di tipo 3, perché v'è una maggiore carenza della proteina che regola la coagulazione.

Diagnosi della malattia di von Willebrand

La diagnosi della malattia di von Willebrand viene effettuata attraverso numerosi esami del sangue. In questi esami del sangue vengono valutati il ​​dosaggio del fattore VIII plasmatico, il dosaggio dell'antigene vWF, il dosaggio del cofattore ristocetinico e il RIPA.

È normale che questi test vengano ripetuti almeno 2 o 3 volte per una corretta diagnosi della malattia, evitando risultati falsi-negativi.

Perché è una malattia genetica carattere famigliare può ricorrere ad una consulenza genetica durante la gravidanza per valutare il rischio del bambino che è nato con la malattia di Von Willebrand.

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